婴儿胆汁淤积性肝病是指l岁以内婴儿(包括新生儿)由各种原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管分泌功能障碍,或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。临床主要表现为高结合胆红素血症、粪便颜色改变、胆汁酸增加,可伴或不伴肝大,质地异常,肝功能异常。胆汁淤积性黄疸严重吗?接下来跟大家分享下我的看法。
可有早产、宫内、外生长发育迟缓、喂养困难、呕吐、生长缓慢及陶土色大便,新生儿期可看到黄疸,但常会延迟到2~3周,尿色暗黄,粪便常呈淡黄色,浅褐黄色,灰色或白色,肠黏膜周围胆红素产物渗出常使粪便略带黄色,可有肝大。
体重生长曲线反映重量增加很少,可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加的结果,一般在生后2周即可出现黄疸,逐渐加重,但也可晚至2~3个月,常发生食欲低下,吸吮反射减弱,嗜睡,在较轻病例中,生长缓慢可以是惟一的症状,偶可见肝功能衰竭,血小板减少,水肿 (非溶血性水肿)及新生儿出血性疾病。
胆红素升高,结合和未结合胆红素均升高,以结合胆红素升高为主。血清胆汁酸是诊断胆汁淤积的敏感指标,往往升高。γ-谷氨酸转酞酶、血清碱性磷酸酶、5-核苷酸酶等可呈数十倍增高。
改善营养:病儿有脂肪泻时,饮食中可减少脂肪,如给脱脂奶,加用中链三酰甘油。后者可在没有胆酸情况下,由肠道吸收,但不能供给全部必需脂肪酸,总热卡至少10%应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能,并未完全丧失。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。