血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质瘤病,弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。该病征系由于α-半乳糖苷酶缺乏引起的性联遗传性疾病,表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织,如何根治血管角质瘤?接下来跟大家分享下我的看法。
尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。有用酶补充疗法,但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,
故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。某些病例经肾移植治疗,不仅氮质血症,而且其他症状也有所减轻,如感觉异常和皮肤损害的减轻。
饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
本病系性联遗传性疾病,应查出基因携带者,做出产前诊断,必要时终止妊娠。家长要悉心照料,着重预防心血脑方面的疾病,一有情况要马上送院治疗,尽量延长孩子的寿命。