小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么治疗？

概述

小儿糖原贮积病Ⅰ型是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么治疗？接下来跟大家分享下我的看法。

小儿糖原贮积病Ⅰ型怎么治疗？

在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。

因此，从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状。每4～6小时口服生玉米淀粉（2g/kg）。

做门-腔静脉吻合术改善本病的生化异常。自从应用上述饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，但更长期的追踪随访仍属必要。

注意事项

新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝脏增大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等而就诊，注意提前做好预防。