吡咯烷及呱啶尿是小儿肾性氨基酸尿症的特征性表现。高氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。吡咯烷及呱啶尿怎么治疗呢?接下来跟大家分享下我的看法。
肾性氨基酸尿是遗传性疾病,临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石,有两个基本点:一是降低尿胱氨酸浓度,另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少,属于“无结石性胱氨酸尿症”,可不予特别治疗,
在水化尿液与碱化尿液的基础上,部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油,可以有效地抑制尿路结石的生长;还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓度控制在138~326mg/gCr,结石逐渐消失。
但该药有较大的副作用,30%使用硫普罗宁者有显著副作用,使用D-青霉胺者85.7%发生副作用。Chow等对16例患者进行了研究,他们在使用D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油失败的情况下,使用了卡托普利。
富含蛋白质、多种维生素和矿物质,营养丰富。大肥肉油脂中的不饱和脂肪酸经反复高温加热后产生的各类聚合物,尤其是二聚体等毒性很强,