进行性骨干发育不良怎么办？

概述

进行性骨干发育不良又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，骨骺一般正常，但亦可受累，进行性骨干发育不良怎么办？接下来跟大家分享下我的看法。

进行性骨干发育不良怎么办？

包括加强营养和适当运动。因患者多处于生长发育状态，病变影响到骨髓的造血，常有不同程度的贫血。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。

糖皮质激素治疗PDD的作用有两个方面 ①抑制成骨细胞，减少骨髓腔狭窄所造成的骨畸形，从而达到止痛目的。②血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+增高，所以疼痛可能有免疫因素的参与。

骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋，可行耳蜗移植，重建听觉。颅内压增高引起的视盘水肿的病人，可行颅内减压。

注意事项

最好适当锻炼一下，加强营养，饮食上补充蛋白，维生素，钙和铁等。这样可以减轻和避免疾病导致带来的贫血。药物治疗方面，服用止痛.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。