贫血是一种常见的疾病,一般会有头晕的情况,地中海贫血是一种有遗传性的疾病,下面和大家介绍一下地中海贫血是什么贫血?
首先、地中海贫血于1925年由Cooley和Lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。地中海贫血的疾病在出现了后,一定要及时到医院就医,特别是要根据自己的情况进行合理的治疗特别关键。
其次、这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。因为最早发现的地区是在地中海,就把此病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
最后、正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。
得地中海贫血的疾病后,要到正规医院进行检查和治疗,这样的疾病在出现了后一定要重视,防止病情的严重,广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段。