毛细胞白血病是怎么引起的?

概述

毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。此种病的本质尚未十分明确，多见于40岁以上男性。毛细胞白血病是一种进展缓慢的淋巴增殖性慢性白血病。以贫血、出血、脾脏肿大及外周血及骨髓出现大量边缘不整齐呈伪足状或纤毛样突出的白细胞为特征。今天让我来和大家分享下毛细胞白血病是怎么引起的?。

毛细胞白血病是怎么引起的?

第一：致病因素：1.感染性单核细胞增多症；2.化学药品（如农药等）；3.EB病毒感染的。

第二：致病机理：HCL多见于男性，约为女性的4倍；家族患病亦有报道。尽管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原（HLA）单型有关，单在家族性病例中发现累及相同的HLA单型，推测HCL的发生可能有遗传学基础。毛细胞是恶性B淋巴细胞，常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达pan–B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白，常有多种重链表型；IgG阳性细胞主要表达IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1，而无CD21表达，说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)。

第三：HCL免疫球蛋白可变区基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段，可能为记忆D细胞阶段。毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原，包括CDllc、CD25、CDl03。毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。)，可能与其临床特征有关，如红系造血受损、全血细胞减少。 病理变化：主要为毛细胞的浸润，浸润脾脏所致的进行性脾肿大和脾功能亢进，组织学检查显示脾脏正常结构完全破坏，脾小体萎缩，毛细胞在脾穿刺液涂片中占80%～100%。浸润骨髓造成血功能抑制，导致任1项血细胞减少，以血小板减少及中性粒细胞减少最常见，多数病人尚有单核细胞减少。

注意事项

骨髓移植治疗本病的报道较少，远期疗效目前尚不清楚。对于年龄较轻，又有合适供髓者，可使用异基因骨髓移植治疗。