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褐黄病怎么治?

分享者:花女人 更新时间:2018-01-18 10:06:48 226阅读
概述

 褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解,聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗,同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着,出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出,在尿液中经碱化、氧化,使尿色变黑,所以又称黑酸尿 (Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病,少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨,使关节变性。而在临床上常出现关节病,故称为褐黄病性关节病。现在就一起来了解一下。

褐黄病怎么治?

第一:本病最严重的并发症是关节病变。与类风湿关节炎不同,本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节,而骶髂及手、足小关节很少受累。男性病人发病早且较重,膝关节最常受累,并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害,常表现为下背部僵硬和疼痛,病变最早发生于腰椎,随着病情的发展,可波及胸椎,使脊柱运动受阻,脊柱生理弯曲消失。椎间盘突出和钙化也是本病特征性表现,典型病人呈前倾鸭子步态。病变膝关节受轻度外伤后,可引起关节腔积液,滑膜液为非炎症性,主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。

第二:本病尚无有效疗法,限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗,主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者,可酌情手术矫形。

第三: 黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现,构成褐黄病的三大特点,据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。

注意事项

不宜吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物,如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低;大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合,对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形退行性改变。

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